(57) Изобретение относится к гетероарильным соединениям, их фармацевтически приемлемым солям и их фармацевтическим препаратам. В данном документе также описаны композиции и применение таких соединений в способах лечения заболеваний и состояний, опосредованных недостаточной активностью CFTR, в частности муковисцидоза.