(57) 1. Соединение формулы

или его фармацевтически приемлемая соль;
где A представляет собой
B представляет собой
R²⁵, R²⁶, R²⁷ и R²⁸ независимо выбраны из галогена и C₁-C₆-алкила;
C5 выбран из:

L представляет собой
L3 представляет собой -C(O)-;
R⁵ представляет собой водород или C₁-C₆-алкил;
R⁶ выбран из галогена, -CHO, -C(O)NH₂, -C₂-C₆-алканоила, -C(O)NH(CH₃), -C(O)OR⁹ и C₁-C₆-алкила;
R⁸ и R^8' представляют собой водород;
R⁹ выбран из водорода и C₁-C₆-алкила;
X¹¹ представляет собой N или CR¹¹;
X¹² представляет собой CR¹²;
X¹³ представляет собой N или CR¹³;
X¹⁴ представляет собой CR¹⁴;
где один из R¹² и R¹³ представляет собой R³², и другой представляет собой R³¹;
и где в случае отсутствия R¹³, R¹² представляет собой R³²;
R³¹ независимо выбран из водорода, галогена, -COOH, C₁-C₆-алкокси и -C(O)OR⁹,
R³² выбран из 5-7-членного моноциклического гетероарила, содержащего 1, 2 или 3 гетероатома, выбранных из N, O или S, и 8-10-членного бициклического гетероарила, содержащего 1, 2 или 3 гетероатома, выбранных из N, O или S, каждый из которых необязательно замещен 1, 2, 3 или 4 заместителями, независимо выбранными из галогена, гидроксила, амино, C₁-C₆-алкила, C₁-C₆-алкокси, (моно- и ди-C₁-C₆-алкиламино)C₀-C₂-алкила, -C₀-C₆-алкил-(4-6-членного гетероцикла, содержащего по меньшей мере один гетероатом, выбранный из N, O или S) и C₁-C₆-галоалкокси; или
R³² выбран из и
R¹¹ и R¹⁴ независимо выбраны из водорода, галогена, циано, C₁-C₆-алкила, C₂-C₆-алкенила, C₂-C₆-алкинила, C₁-C₆-алкокси, -C₀-C₄-алкил(моно- и ди-C₁-C₆-алкиламино), -C₀-C₄-алкил(C₃-C₇-циклоалкил) и C₁-C₆-галоалкила.
2. Соединение по п.1, где B выбран из:

3. Соединение по п.1, где B выбран из:

4. Соединение по любому из пп.1-3, где R³² выбран из:

5. Соединение по любому из пп.1-3, где R³² представляет собой
6. Соединение по любому из пп.1-3, где R³² представляет собой
7. Соединение по любому из пп.1-3, где R³² представляет собой 6-членный гетероарил, содержащий 1, 2 или 3 гетероатома, выбранные из N, O и S, и необязательно замещенный 1 или 2 заместителями, выбранными из галогена, гидроксила, амино, C₁-C₆-алкила, C₁-C₆-алкокси, (моно- и ди-C₁-C₆-алкиламино)C₀-C₂-алкила, -C₀-C₆-алкил-(4-6-членного гетероцикла, содержащего по меньшей мере один гетероатом, выбранный из N, O или S) и C₁-C₆-галоалкокси.
8. Соединение по п.7, где необязательные заместители выбраны из галогена, гидроксила и C₁-C₆-алкила.
9. Соединение по любому из пп.1-8, где C5 представляет собой
10. Соединение по любому из пп.1-8, где C5 представляет собой
11. Соединение по любому из пп.1-10, где R¹⁴ представляет собой водород.
12. Соединение по любому из пп.1-10, где R¹⁴ представляет собой метил.
13. Соединение по любому из пп.1-12, где R¹¹ представляет собой водород.
14. Соединение по любому из пп.1-13, где R³¹ представляет собой водород.
15. Соединение, выбранное из:


или его фармацевтически приемлемая соль.
16. Соединение формулы

или его фармацевтически приемлемая соль.
17. Соединение формулы

или его фармацевтически приемлемая соль.
18. Фармацевтическая композиция для лечения расстройства, опосредованного фактором D комплемента, содержащая соединение по любому из пп.1-17 или его фармацевтически приемлемую соль и фармацевтически приемлемый носитель.
19. Способ лечения расстройства, опосредованного фактором D комплемента, включающий введение субъекту, нуждающемуся в этом, терапевтически эффективного количества соединения по любому из пп.1-17 или его фармацевтически приемлемой соли.
20. Способ по п.19, где субъектом является человек.
21. Способ по п.19 или 20, где расстройство выбрано из острого респираторного дистресс-синдрома, возрастной макулярной дегенерации (AMD), артрита, астмы, деменции при болезни Альцгеймера, амиотрофического латерального склероза, опосредованного антителами отторжения трансплантата, васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, антифосфолипидного синдрома, атипичного или типичного гемолитического уремического синдрома, сердечно-сосудистого заболевания, синдрома холодовой агглютинации, хронической обструктивной болезни легких (COPD), цирроза, болезни Крона, C3-гломерулопатии, C3-гломерулонефрита, диабетической ретинопатии, болезни плотного осадка, дерматомиозита, дерматита, приобретенного буллезного эпидермолиза, ожирения печени, фокально-сегментарного гломерулосклероза, географической атрофии сетчатки, гломерулонефрита, болезни "трансплантат против хозяина", синдрома Гийена-Барре, гемолитической анемии, гнойного гидраденита, IgA-нефропатии, ишемически-реперфузионного повреждения, печеночной недостаточности, воспаления печени, волчаночного нефрита, мембранопролиферативного гломерулонефрита, мультифокальной моторной нейропатии, рассеянного склероза, миастении гравис, оптикомиелита, неалкогольного стеатогепатита (NASH), офтальмологического заболевания, панкреатита, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, пемфигоида, пузырчатки обыкновенной, преэклампсии, снижения скорости клубочковой фильтрации, реноваскулярного расстройства, респираторного заболевания, дегенерации сетчатки, отслоения сетчатки, ревматоидного артрита, склеродермии, сепсиса, связанного с токсином Шига Е. coli гемолитического уремического синдрома, повреждения спинного мозга, серповидно-клеточной анемии, черепно-мозговой травмы и язвенного колита.
22. Способ по п.21, где расстройство представляет собой возрастную макулярную дегенерацию (AMD).
23. Способ по п.21, где расстройство представляет собой дегенерацию сетчатки, офтальмологическое заболевание, рассеянный склероз, артрит, COPD, сердечно-сосудистое заболевание, атипичный или типичный гемолитический уремический синдром, или респираторное заболевание, или ревматоидный артрит.
24. Способ по п.21, где расстройство представляет собой IgA-нефропатию.
25. Способ по п.21, где расстройство представляет собой пароксизмальную ночную гемоглобинурию (PNH).
26. Способ по п.21, где расстройство представляет собой географическую атрофию сетчатки.
27. Способ по п.21, где расстройство представляет собой волчаночный нефрит.
28. Способ по п.21, где расстройство представляет собой серповидноклеточную анемию.
29. Способ по п.21, где расстройство представляет собой миастению гравис.
30. Способ по п.21, где расстройство представляет собой C3-гломерулопатию.
31. Способ по п.21, где расстройство представляет собой C3-гломерулонефрит или болезнь плотного осадка.
32. Способ по п.21, где расстройство представляет собой снижение скорости клубочковой фильтрации.
33. Способ по п.21, где расстройство представляет собой реноваскулярное расстройство.
34. Способ по п.21, где расстройство представляет собой оптикомиелит.
35. Применение соединения по любому из пп.1-17 или его фармацевтически приемлемой соли для приготовления лекарственного средства для лечения расстройства, опосредованного фактором D комплемента у субъекта.
36. Применение по п.35, где субъектом является человек.

---