(57) 1. Соединение формулы I

или его фармацевтически приемлемая соль, где
R¹ выбирается из водорода и C_1-6алкила;
R² выбирается из 3-8-членного гетероциклоалкенила, содержащего 1, 2, 3 или 4 гетероатома, выбранных из кислорода, азота и серы, C_6-10арила и 5-10-членного гетероарила, содержащего 1, 2, 3 или 4 гетероатома, выбранных из кислорода, азота и серы, где каждая из групп 3-8-членного гетероциклоалкенила, C_6-10арила и 5-10-членного гетероарила необязательно замещается на 1, 2, 3, 4 или 5 заместителей, выбранных из галогена, CN, оксо, (CH₂)_nOR^a, (CH₂)_nNR^bR^c, (CH₂)_nNR^dC(O)R^a, (CH₂)_nNR^dC(O)OR^a, (CH₂)_nNR^dC(O)NR^bR^c, (CH₂)_nNR^dSO₂R^a, (CH₂)_nC(O)R^a, (CH₂)_nC(O)OR^a, (CH₂)_nC(O)NR^bR^c, (CH₂)_nSO₂R^a и C_1-6алкила, где C_1-6алкил необязательно замещается на 1, 2, 3, 4 или 5 R^f заместителей;
R³ выбирается из водорода и C_1-6алкила;
R⁴ выбирается из водорода и C(O)OR^a;
R⁵ выбирается из водорода и C_1-6алкила;
R⁶ представляет собой C_1-6алкил;
или альтернативно, R⁵ и R⁶ вместе с атомом углерода, к которому они присоединены, образуют группу C_3-8циклоалкила, необязательно замещенного 1, 2, 3, 4 или 5 галогенами;
R⁷ выбирается из C_6-10арила и 5-10-членного гетероарила, содержащего 1, 2, 3 или 4 гетероатома, выбранных из кислорода, азота и серы, каждый необязательно замещенный на 1, 2, 3, 4 или 5 заместителей, выбранных из галогена, OR^a, SR^a, S(O)R^a, SO₂R^a, C_1-6алкила и C_1-6галоалкила, где C_1-6алкил необязательно замещается на 1, 2, 3, 4 или 5 R^f заместителей;
каждый из R⁸ и R⁹ представляет собой водород;
X выбирается из связи и -(CH₂)_pNR^dC(O)NR^d(CH₂)_q-;
или альтернативно, X, R² и R³ вместе с атомами углерода, к которым они присоединены, образуют 5-6-членное кольцо, необязательно содержащее 1, 2, 3 или 4 гетероатома, выбранных из кислорода, азота и серы, и необязательно содержащее одну или более двойных связей, и необязательно замещенное на 1, 2, 3, 4 или 5 R^f заместителей;
R^a, в каждом случае независимо, выбирается из водорода, C_1-6алкила, C_1-6галоалкила, C_3-8цикло­алкила, 3-8-членного гетероциклоалкила, содержащего 1, 2, 3 или 4 гетероатома, выбранных из кислорода, азота и серы и 5-10-членного гетероарила, содержащего 1, 2, 3 или 4 гетероатома, выбранных из кислорода, азота и серы, где каждая из групп C_1-6алкила, C_3-8циклоалкила, 3-8-членного гетероциклоалкила и 5-10-членного гетероарила необязательно замещается на 1, 2, 3, 4 или 5 R^f заместителей;
каждый из R^b и R^c, в каждом случае независимо, выбирается из водорода, C_1-6алкила, 3-8-членного гетероциклоалкила, содержащего 1, 2, 3 или 4 гетероатома, выбранных из кислорода, азота и серы, C(O)R^g и SO₂R^g, где каждая из групп C_1-6алкила и 3-8-членного гетероциклоалкила необязательно замещается на 1, 2, 3, 4 или 5 R^f заместителей;
R^d, в каждом случае независимо, выбирается из водорода и C_1-6алкила;
R^f, в каждом случае независимо, выбирается из галогена, CN, OR^h, NRⁱR^j, NR^dC(O)R^h, NR^dC(O)OR^h, C(O)R^h, C(O)OR^h, C(O)NRⁱR^j, SO₂R^h и C_1-6алкила, где C_1-6алкил необязательно замещается на 1, 2, 3, 4 или 5 R^k заместителей;
R^g, в каждом случае, представляет собой C_1-6алкил, необязательно замещенный на 1, 2, 3, 4 или 5 заместителей ОН;
R^h, в каждом случае независимо, выбирается из водорода, C_1-6алкила, C_3-8циклоалкила, 3-8-членного гетероциклоалкила, содержащего 1, 2, 3 или 4 гетероатома, выбранных из кислорода, азота и серы и 5-10-членного гетероарила, содержащего 1, 2, 3 или 4 гетероатома, выбранных из кислорода, азота и серы, где каждая из групп C_1-6алкила, 3-8-членного гетероциклоалкила и 5-10-членного гетероарила необязательно замещается на 1, 2, 3, 4 или 5 R^k заместителей;
каждый из Rⁱ и R^j, в каждом случае, представляет собой водород;
R^k, в каждом случае независимо, выбирается из ОН и NH₂;
m представляет собой 0 или 1;
n, в каждом случае независимо, представляет собой 0 или 1;
р представляет собой 0; и
q представляет собой 0.
2. Соединение по п.1 или его фармацевтически приемлемая соль, где m представляет собой 0.
3. Соединение по п.1 или его фармацевтически приемлемая соль, где m представляет собой 1.
4. Соединение по п.1 или его фармацевтически приемлемая соль, где каждый из R⁵ и R⁶ представляет собой метил.
5. Соединение по любому одному из пп.1-3 или его фармацевтически приемлемая соль, где R⁵ и R⁶ вместе с атомом углерода, к которому они присоединены, образуют циклобутил, необязательно замещенный 1, 2, 3, 4 или 5 галогенами.
6. Соединение по п.5 или его фармацевтически приемлемая соль, где R⁵ и R⁶ вместе с атомом углерода, к которому они присоединены, образуют группу, выбранную из циклобутила, 3-фторциклобутила и 3,3-дифторциклобутила.
7. Соединение по п.5, где соединение представляет собой соединение формулы V(a) или V(b) или его фармацевтически приемлемую соль:


где каждый из R^m и Rⁿ независимо выбирается из водорода и галогена.
8. Соединение по п.7 или его фармацевтически приемлемая соль, где один из R^m и Rⁿ представляет собой водород, а другой представляет собой галоген.
9. Соединение по п.8 или его фармацевтически приемлемая соль, где галоген и R⁷ находятся на циклобутиловом кольце в конфигурации транс относительно друг друга.
10. Соединение по п.8 или его фармацевтически приемлемая соль, где галоген и R⁷ находятся на циклобутиловом кольце в конфигурации цис относительно друг друга.
11. Соединение по любому одному из пп.1-10 или его фармацевтически приемлемая соль, где R⁷ представляет собой фенил, необязательно замещенный на 1, 2, 3,4 или 5 заместителей, выбранных из галогена, OR^a, SR^a, S(O)R^a, SO₂R^a, C_1-6алкила и C_1-6галоалкила, где C_1-6алкил необязательно замещается на 1, 2, 3, 4 или 5 R^f заместителей.
12. Соединение по любому одному из пп.1-10 или его фармацевтически приемлемая соль, где R⁷ представляет собой 5-10-членный гетероарил, необязательно замещенный на 1, 2, 3, 4 или 5 заместителей, выбранных из галогена, OR^a, SR^a, S(O)R^a, SO₂R^a, C_1-6алкила и C_1-6галоалкила, где C_1-6алкил необязательно замещается на 1, 2, 3, 4 или 5 R^f заместителей.
13. Соединение по п.12 или его фармацевтически приемлемая соль, где R⁷ представляет собой 2-пиридил, необязательно замещенный на 1, 2, 3, 4 или 5 заместителей, выбранных из галогена, OR^a, SR^a, S(O)R^a, SO₂R^a, C_1-6алкила и C_1-6галоалкила, где C_1-6алкил необязательно замещается на 1, 2, 3, 4 или 5 R^f заместителей.
14. Соединение по любому одному из пп.1-13, где соединение представляет собой соединение формулы XII(а) или его фармацевтически приемлемую соль:

15. Соединение по любому одному из пп.1-14 или его фармацевтически приемлемая соль, где R² представляет собой фенил, необязательно замещенный на 1, 2, 3, 4 или 5 заместителей, выбранных из галогена, CN, (CH₂)_nOR^a, (CH₂)_nNR^bR^c, (CH₂)_nNR^dC(O)R^a, (CH₂)_nNR^dC(O)OR^a, (CH₂)_nNR^dC(O)NR^bR^c, (CH₂)_nNR^dSO₂R^a, (CH₂)_nC(O)R^a, (CH₂)_nC(O)OR^a, (CH₂)_nC(O)NR^bR^c, (CH₂)_nSO₂R^a и C_1-6алкила, где C_1-6ал­кил необязательно замещается на 1, 2, 3, 4 или 5 R^f заместителей.
16. Соединение по любому одному из пп.1-14 или его фармацевтически приемлемая соль, где R² представляет собой 5-10-членный гетероарил, необязательно замещенный на 1, 2, 3, 4 или 5 заместителей, выбранных из галогена, CN, оксо, (CH₂)_nOR^a, (CH₂)_nNR^bR^c, (CH₂)_nNR^dC(O)R^a, (CH₂)_nNR^dC(O)OR^a, (CH₂)_nNR^dC(O)NR^bR^c, (CH₂)_nNR^dSO₂R^a, (CH₂)_nC(O)R^a, (CH₂)_nC(O)OR^a, (CH₂)_nC(O)NR^bR^c, (CH₂)_nSO₂R^a и C_1-6алкила, где C_1-6алкил необязательно замещается на 1, 2, 3, 4 или 5 R^f заместителей.
17. Соединение по п.16 или его фармацевтически приемлемая соль, где R² выбирается из фуранила, пирролила, тиофенила, тиазолила, изотиазолила, тиадиазолила, оксазолила, изоксазолила, оксадиазолила, имидазолила, триазолила и тетразолила, каждый необязательно замещенный на (CH₂)_nC(O)NR^bR^c.
18. Соединение по любому одному из пп.1-17 или его фармацевтически приемлемая соль, где R¹ представляет собой водород.
19. Соединение по любому одному из пп.1-18 или его фармацевтически приемлемая соль, где R³ представляет собой водород.
20. Соединение по любому одному из пп.1-19 или его фармацевтически приемлемая соль, где R⁴ представляет собой водород.
21. Соединение по п.1, где соединение представляет собой соединение формулы XII(о) или его фармацевтически приемлемую соль:

где каждый из R¹, R³ и R⁴ представляет собой водород;
R² выбирается из фуранила, пирролила, тиофенила, тиазолила, изотиазолила, тиадиазолила, оксазолила, изоксазолила, оксадиазолила, имидазолила, триазолила и тетразолила, каждый необязательно замещенный на (CH₂)_nC(O)NH₂;
один из R^m и Rⁿ представляет собой водород, а другой представляет собой фтор;
каждый из R⁸ и R⁹ представляет собой водород;
n представляет собой 0 или 1; и
r представляет собой 0, 1, 2, 3 или 4.
22. Соединение по п.21 или его фармацевтически приемлемая соль, где один из R^m и Rⁿ представляет собой водород, а другой представляет собой фтор; и фтор и пиридиловое кольцо находятся на циклобутиловом кольце в конфигурации транс относительно друг друга.
23. Соединение по п.1, где соединение выбирается из группы, состоящей из















или его фармацевтически приемлемой соли.
24. Фармацевтическая композиция, содержащая терапевтически эффективное количество соединения по любому из пп.1-23 или его фармацевтически приемлемую соль в комбинации с одним или более фармацевтическими приемлемыми носителями или наполнителями для лечения заболевания или состояния, выбранных из группы, состоящей из нервно-мышечных расстройств, состояний мышечного истощения, мышечных миопатий, заболевания периферической сосудистой системы, заболевания периферических артерий, слабости, мышечной атрофии и усталости, метаболического синдрома, синдрома хронической усталости, ожирения, миастении гравис и сердечной недостаточности.
25. Фармацевтическая композиция, содержащая терапевтически эффективное количество соединения по любому из пп.1-23 или его фармацевтически приемлемую соль в комбинации с одним или более фармацевтическими приемлемыми носителями или наполнителями для лечения латерального амиотрофического склероза (ЛАС).
26. Фармацевтическая композиция, содержащая терапевтически эффективное количество соединения по любому из пп.1-23 или его фармацевтически приемлемую соль в комбинации с одним или более фармацевтическими приемлемыми носителями или наполнителями для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА).
27. Фармацевтическая композиция, содержащая терапевтически эффективное количество соединения по любому из пп.1-23 или его фармацевтически приемлемую соль в комбинации с одним или более фармацевтическими приемлемыми носителями или наполнителями для лечения хронической обструкционной болезни легких (ХОБЛ).
28. Фармацевтическая композиция по любому из пп.24-27, отличающаяся тем, что фармацевтическая композиция назначается для орального, сублингвального, подкожного, парентерального, внутривенного, интраназального, местного, трансдермального, интраперитонального, внутримышечного, внутрилегочного, вагинального, ректального или внутриглазного применения.
29. Фармацевтическая композиция по любому из пп.24-27, отличающаяся тем, что фармацевтическая композиция назначается для орального применения.
30. Применение соединения по любому из пп.1-23 или его фармацевтически приемлемой соли для изготовления лекарственного препарата для лечения заболевания или состояния, выбранных из нервно-мышечных расстройств, состояний мышечного истощения, мышечных миопатий, заболевания периферической сосудистой системы, заболевания периферических артерий, слабости, мышечной атрофии и усталости, метаболического синдрома, синдрома хронической усталости, ожирения, миастении гравис и сердечной недостаточности.
31. Применение соединения по любому из пп.1-23 или его фармацевтически приемлемой соли для изготовления лекарственного препарата для лечения латерального амиотрофического склероза (ЛАС).
32. Применение соединения по любому из пп.1-23 или его фармацевтически приемлемой соли для изготовления лекарственного препарата для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА).
33. Применение соединения по любому из пп.1-23 или его фармацевтически приемлемой соли для изготовления лекарственного препарата для лечения хронической обструкционной болезни легких (ХОБЛ).
34. Способ лечения заболевания или состояния, выбранных из группы, состоящей из нервно-мышечных расстройств, состояний мышечного истощения, мышечных миопатий, заболевания периферической сосудистой системы, заболевания периферических артерий, слабости, мышечной атрофии и усталости, метаболического синдрома, синдрома хронической усталости, ожирения, миастении гравис и сердечной недостаточности, включающий введение пациенту терапевтически эффективного количества соединения по любому из пп.1-23 или его фармацевтически приемлемой соли.
35. Способ лечения латерального амиотрофического склероза (ЛАС), включающий введение пациенту терапевтически эффективного количества соединения по любому из пп.1-23 или его фармацевтически приемлемой соли.
36. Способ лечения спинальной мышечной атрофии (СМА), включающий введение пациенту терапевтически эффективного количества соединения по любому из пп.1-23 или его фармацевтически приемлемой соли.
37. Способ лечения хронической обструкционной болезни легких (ХОБЛ), включающий введение пациенту терапевтически эффективного количества соединения по любому из пп.1-23 или его фармацевтически приемлемой соли.
38. Способ получения соединения формулы (А)

отличающийся тем, что способ включает взаимодействие соединения формулы (В)

с пероксидом водорода.
39. Способ по п.38, отличающийся тем, что соединение формулы (В) получают путем взаимодействия соединения формулы (С)

с 3-цианопироллом.
40. Способ получения соединения формулы (С)

отличающийся тем, что способ включает взаимодействие соединения формулы (D)

с 5-бром-2-фторпиримидином;
с последующим взаимодействием полученного продукта с ди-трет-бутил-дикарбонатом (Boc₂O) для получения соединения формулы (С).
41. Соединение формулы (В)

---