(57) Раскрыты композиции и способы для лечения лизосомных болезней накопления. Раскрыты биотерапевтические комплексы, содержащие домен, связывающий эффектор интернализации, и обладающие активностью лизосомального заместительного фермента. Биотерапевтические комплексы способны попадать в клетку, сегрегироваться по отношению к лизосоме и обеспечивать доставку активности заместительного фермента в лизосому.