(57) 1. Способ лечения или предотвращения заболевания или патологического состояния, характеризующегося аберрантной активностью системы комплемента, включающий пероральное введение нуждающемуся в этом пациенту терапевтически эффективного количества соединения, выбранного из:













или их фармацевтически приемлемых солей.
2. Способ по п.1, в котором заболевание или патологическое состояние, характеризующееся аберрантной активностью системы комплемента, представляет собой иммунологическое нарушение.
3. Способ по п.1, в котором заболевание или патологическое состояние, характеризующееся аберрантной активностью системы комплемента, представляет собой заболевание центральной нервной системы.
4. Способ по п.1, в котором заболевание или патологическое состояние, характеризующееся аберрантной активностью системы комплемента, представляет собой нейродегенеративное заболевание или неврологическое заболевание.
5. Способ по п.1, в котором заболевание или патологическое состояние, характеризующееся аберрантной активностью системы комплемента, представляет собой заболевание почек.
6. Способ по п.1, в котором заболевание или патологическое состояние, характеризующееся аберрантной активностью системы комплемента, представляет собой сердечно-сосудистое заболевание.
7. Способ по п.1, в котором заболевание или патологическое состояние, характеризующееся аберрантной активностью системы комплемента, выбрано из группы, состоящей из ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA) васкулита (AAV), тепловой аутоиммунной гемолитической анемии, IgA нефропатии, C3 гломерулонефрита и очагового сегментарного гломерулосклероза.
8. Способ по п.1, в котором заболевание или патологическое состояние, характеризующееся аберрантной активностью системы комплемента, представляет собой гематологическое нарушение.
9. Способ по п.1, в котором заболевание или патологическое состояние, характеризующееся аберрантной активностью системы комплемента, представляет собой окулярное нарушение или глазное нарушение.
10. Способ по п.1, в котором заболевание или патологическое состояние, характеризующееся аберрантной активностью системы комплемента, представляет собой макулярную дегенерацию, возрастную макулярную дегенерацию (AMD), макулярный отек, диабетический макулярный отек, хороидальную неоваскуляризацию (CNV), увеит, увеит Бехчета, пролиферативную диабетическую ретинопатию, непролиферативную диабетическую ретинопатию, глаукому, гипертоническую ретинопатию, болезнь неоваскуляризации роговицы, послетрансплантационное отторжение роговицы, болезнь роговичной дистрофии, аутоиммунную болезнь сухого глаза, синдром Стивенса-Джонсона, синдром Шегрена, вызванную загрязнением окружающей среды болезнь сухого глаза, эндотелиальную дистрофию Фукса, окклюзию вен сетчатки или послеоперационное воспаление.
11. Способ по п.1, в котором заболевание или патологическое состояние, характеризующееся аберрантной активностью системы комплемента, выбрано из группы, состоящей из пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ), атипичного гемолитического уремического синдрома, отторжения трансплантата органа, тяжелой миастении, оптиконейромиелита, мембранно-пролиферативного гломерулонефрита, болезни плотного осадка, болезни холодовых агглютининов и катастрофического антифосфолипидного синдрома.
12. Способ по п.11, в котором заболевание представляет собой ПНГ.
13. Способ по п.12, в котором ПНГ характеризуется одним или более из гемолитической анемии, тромбоза и нарушения функции костного мозга.
14. Способ по любому из пп.11-13, в котором пероральное введение подавляет гемолиз эритроцитов или блокирует отложение фрагмента C3 на эритроцитах, или и то, и другое.
15. Способ по п.14, в котором подавление больше или равно около 50%.
16. Способ по п.14, в котором подавление больше или равно около 80%.
17. Способ по п.14, в котором подавление больше или равно около 90%.
18. Способ по п.14, в котором подавление больше или равно около 95%.
19. Способ по любому из пп.1-18, в котором терапевтически эффективное количество составляет от около 1 мг до около 1500 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
20. Способ по п.19, в котором терапевтически эффективное количество составляет от около 1 мг до около 1200 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
21. Способ по п.19, в котором терапевтически эффективное количество составляет от около 1 до около 1000 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
22. Способ по п.19, в котором терапевтически эффективное количество составляет от около 1 до около 800 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
23. Способ по п.19, в котором терапевтически эффективное количество составляет от около 1 мг до около 600 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
24. Способ по п.19, в котором терапевтически эффективное количество составляет от около 1 до около 400 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
25. Способ по п.19, в котором терапевтически эффективное количество составляет от около 1 до около 300 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
26. Способ по п.19, в котором терапевтически эффективное количество составляет от около 1 до около 200 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
27. Способ по п.19, в котором терапевтически эффективное количество составляет от около 1 до около 100 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
28. Способ по п.19, в котором терапевтически эффективное количество составляет около 10 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
29. Способ по п.19, в котором терапевтически эффективное количество составляет около 30 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
30. Способ по п.19, в котором терапевтически эффективное количество составляет около 100 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
31. Способ по п.19, в котором терапевтически эффективное количество составляет около 200 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
32. Способ по п.19, в котором терапевтически эффективное количество составляет около 300 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
33. Способ по п.19, в котором терапевтически эффективное количество составляет около 400 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
34. Способ по п.19, в котором терапевтически эффективное количество составляет около 600 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
35. Способ по п.19, в котором терапевтически эффективное количество составляет около 800 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
36. Способ по п.19, в котором терапевтически эффективное количество составляет около 1000 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
37. Способ по п.19, в котором терапевтически эффективное количество составляет около 1200 мг соединения или его фармацевтически приемлемой соли.
38. Способ по любому из пп.1-37, в котором соединение или его фармацевтически приемлемую соль вводят один раз в сутки.
39. Способ по любому из пп.1-37, в котором соединение или его фармацевтически приемлемую соль вводят два раза в сутки.
40. Способ по любому из пп.1-37, в котором соединение или его фармацевтически приемлемую соль вводят три раза в сутки.

---