(57) 1. Соединение формулы (I) или его фармацевтически приемлемая соль:

где кольцо представляет собой (C₆-C₁₀)арил, гетероарил, (C₃-C₁₂)циклоалкил или гетероциклоалкил;
кольцо представляет собой фурил;
кольцо представляет собой (C₆-C₁₀)арил или гетероарил;
R^a, независимо для каждого случая, выбран из группы, состоящей из галогена, циано, гидрокси, -NH₂, -NHC(О)CH₃, -C(O)NH₂, (C₃-C₁₂)циклоалкила, (С₁-C₆)алкила, гидрокси(С₁-C₆)алкила и амино(C₁-C₆)алкила;
R^b, независимо для каждого случая, выбран из группы, состоящей из галогена, (С₁-C₆)алкила, галоген(С₁-C₆)алкила, гидрокси(С₁-C₆)алкила, (С₁-C₆)алкокси(С₁-C₆)алкила, (гидрокси)галоген(С₁-C₆)алкила, гидрокси((C₃-C₁₂)циклоалкил)(С₁-C₆)алкила, (гетероциклоалкил)(С₁-C₆)алкила, гетероарил(С₁-C₆)алкила, (C₃-C₁₂)циклоалкила, -С(О)((С₁-C₆)алкила) и -(С₁-C₆)алкилен-NR^jR^k;
R^c, независимо для каждого случая, выбран из группы, состоящей из галогена, -ОН и (С₁-C₆)алкила;
R¹ выбран из группы, состоящей из -NH₂, -CH₂COOH, -CH(NH(CO)((С₁-C₆)алкил))СООН, -СН(NH(СО)((С₁-C₆)арил(С₁-C₆)алкил))СООН, -CH(NHC(O)((C₃-С₁₂)циклоалкил))СООН, -CH(NH(СО)((С₁-C₆)арилзамещенный (C₃-С₁₂)циклоалкил))СООН и -CONH(СН₂(необязательно замещенный (C₆-C₁₀)арил));
n равно 0, 1 или 2;
m равно 0, 1 или 2;
р равно 0, 1 или 2;
J представляет собой -С(О)-, -NH- или -CH₂-;
K представляет собой -С(О)-, -NH- или -O-;
где по меньшей мере один из J и K представляет собой -С(О)- или -CH₂-;
L выбран из группы, состоящей из связи, -CH₂-, -СН₂СН₂-, -CHR²-, -С(О)- и -C(=NR^L)-;
где R^L представляет собой Н;
или где R^L и присутствующий R^c совместно с промежуточными атомами образуют замещенное или незамещенное гетероарильное кольцо, содержащее в совокупности от 3 до 12 атомов, включающих один или более гетероатомов, выбранных из группы, состоящей из азота, кислорода и серы;
R² представляет собой (С₁-C₆)алкил, гидрокси(С₁-C₆)алкил или галоген(С₁-C₆)алкил;
R^j и R^k каждый независимо выбран из группы, состоящей из Н, (С₁-C₆)алкила, амино(С₁-C₆)алкила, (гетероциклоалкил)(С₁-C₆)алкила и необязательно замещенного гетероциклоалкила;
U представляет собой N или CR³;
R³ представляет собой Н, галоген или (С₁-C₆)алкокси; и
V представляет собой N или СН;
где "гетероарил" относится к моноциклической, бициклической или полициклической ароматической группе, содержащей в совокупности от 3 до 12 атомов, включающих один или более гетероатомов, выбранных из группы, состоящей из азота, кислорода и серы;
"гетероциклоалкил" относится к моноциклической, бициклической или полициклической неароматической кольцевой системе, содержащей в совокупности от 3 до 12 атомов, включающих один или более гетероатомов, выбранных из группы, состоящей из азота, кислорода и серы; и
когда группа является замещенной, указанные один или более заместителей независимо выбраны из группы, состоящей из галогена и (С₁-C₆)алкила.
2. Соединение по п.1, имеющее структуру формулы (Ia):

где W представляет собой N, СН или CR^c;
X представляет собой N, СН или CR^c;
Y представляет собой N, СН или CR^c; и
Z представляет собой N, СН или CR^c;
при этом кольцо А, кольцо В, кольцо С, R^a, R^b, R^c, R¹, U, V, J, K, L, p и m такие, как определено в п.1.
3. Соединение по п.1 или 2, отличающееся тем, что кольцо представляет собой фенил, тиофенил или пиридинил.
4. Соединение по любому из пп.2, 3, имеющее структуру формулы (Ib):

при этом кольцо В, R^a, R^b, R¹, U, V, J, K, L, W, X, Y, Z, p и m такие, как определено в пп.1 и 2.
5. Соединение по любому из пп.1-4, отличающееся тем, что р равно 0.
6. Соединение по любому из пп.1-5, отличающееся тем, что R¹ представляет собой -CH₂COOH.
7. Соединение по любому из пп.1-6, отличающееся тем, что -J-K- выбран из группы, состоящей из -C(O)-NH-, -NH-C(O)- и -СН₂О-.
8. Соединение по любому из пп.1-7, отличающееся тем, что -J-K- представляет собой -CH₂O-.
9. Соединение по любому из пп.1-8, отличающееся тем, что U представляет собой СН.
10. Соединение по любому из пп.1-9, отличающееся тем, что V представляет собой СН.
11. Соединение по любому из пп.2-8, имеющее структуру формулы (Ic):

где кольцо В, R^a, R^b, R¹, J, K, L, W, X, Y, Z, p и m такие, как указано в пп.1 и 2.
12. Соединение по любому из пп.1-11, отличающееся тем, что m равно 0.
13. Соединение по любому из пп.2-12, отличающееся тем, что по меньшей мере один из W, X, Y и Z представляет собой CR^c.
14. Соединение по п.13, отличающееся тем, что Z представляет собой CR^c.
15. Соединение по любому из пп.13, 14, отличающееся тем, что R^c представляет собой галоген, например фторид.
16. Соединение по любому из пп.2-13, отличающееся тем, что по меньшей мере один из W, X, Y и Z представляет собой N.
17. Соединение по п.16, отличающееся тем, что Y представляет собой N.
18. Соединение по любому из пп.1-17, отличающееся тем, что L представляет собой -CH₂-.
19. Соединение по п.1, выбранное из следующей таблицы:













20. Соединение по п.1 или его фармацевтически приемлемая соль, выбранное из группы, состоящей из:

21. Соединение по п.20 или его фармацевтически приемлемая соль, причем соединение представляет собой

22. Соединение по п.20 или его фармацевтически приемлемая соль, причем соединение представляет собой

23. Соединение по п.20 или его фармацевтически приемлемая соль, причем соединение представляет собой

24. Соединение по п.20 или его фармацевтически приемлемая соль, причем соединение представляет собой

25. Соединение по п.20 или его фармацевтически приемлемая соль, причем соединение представляет собой

26. Соединение по п.20 или его фармацевтически приемлемая соль, причем соединение представляет собой

27. Фармацевтическая композиция, содержащая соединение по любому из пп.1-26 или его практически приемлемую соль и фармацевтически приемлемый носитель.
28. Применение соединения по любому из пп.1-26 или его фармацевтически приемлемой соли для лечения или профилактики заболевания или состояния, характеризующегося аберрантной активностью системы комплемента, где указанное заболевание или состояние, характеризующееся аберрантной активностью системы комплемента, выбрано из группы, состоящей из пароксизмальной ночной гемоглобинурии, атипичного гемолитического уремического синдрома, отторжения трансплантата органа, тяжелой миастении, оптиконейромиелита, мембранно-пролиферативного гломерулонефрита, болезни плотного осадка, болезни холодовых агглютининов, катастрофического антифосфолипидного синдрома, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA) васкулита (AAV), IgA нефропатии, возрастной макулярной дегенерации (AMD), системной красной волчанки, аутоиммунной гемолитической анемии с синдромом тепловых агглютининов и очагового сегментарного гломерулосклероза.
29. Применение по п.28, где указанное заболевание или состояние, характеризующееся аберрантной активностью системы комплемента, представляет собой пароксизмальную ночную гемоглобинурию.

---