(57) Представлены соединение I формулы

фармацевтически приемлемая соль соединения I, фармацевтические композиции, содержащие, по меньшей мере, соединение I, и способы лечения муковисцидоза, включающие введение, по меньшей мере, соединения I, а также фармацевтические композиции, содержащие фармацевтически приемлемую соль, по меньшей мере, соединения I, и способы лечения муковисцидоза, включающие введение фармацевтически приемлемой соли, по меньшей мере, соединения I.