(11)	023618 (13) B1	Разделы: A B C D E F G H
(21)	201001119
(22)	2009.01.06
(51)	A01N 35/00 (2006.01) A61K 31/12 (2006.01)
(31)	61/010,387; 61/010,409
(32)	2008.01.08
(33)	US
(43)	2011.02.28
(86)	PCT/US2009/030229
(87)	WO 2009/089224 2009.07.16
(71)	(73) ЭДИСОН ФАРМАСЬЮТИКАЛЗ, ИНК. (US)
(72)	Хинман Эндрю В., Вессон Кирон Е. (US)
(74)	Агуреев А.П. (RU)
(54)	ПРОИЗВОДНЫЕ (ГЕТ)АРИЛ-П-ХИНОНА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ МИТОХОНДРИАЛЬНЫХ БОЛЕЗНЕЙ

(57) 1. Соединение формулы I

где R означает

или

где * указывает точку присоединения R к остатку молекулы;

где М и М' независимо выбирают из группы, состоящей из водорода, -C(O)-R', -С(О)-(С₂-С₆)-алкенила, -С(О)-(С₂-С₆)-алкинила, -С(О)-арила, -С(О)-гетероциклила, -C(O)O-R', -C(O)NR'R", -SO₂OR', -SO₂-(C₁-C₆)-алкила, -SO₂-(С₁-С₆)-галоалкила, -SO₂-арила, -SO₂-NR'R", -P(O)(OR')(OR") и С-связанного моно- или дипептида, где R' и R" являются независимо друг от друга водородом или (С₁-С₆)-алкилом, необязательно замещенным -ОН, -NH₂, -NH(С₁-С₄)-алкилом, -N((С₁-С₄)-алкил)₂, -С(О)-ОН, -С(О)-О-(С₁-С₄)-алкилом или галогеном; и

где любой R¹ представляет собой арил-(С₀-С₆)-алкил- или гетероциклил-(С₀-С₆)-алкил-, в котором арил или гетероциклил необязательно является замещенным одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; и в котором (С₀-С₆)-алкильная группа необязательно является замещенной ОН; и R² и R³ являются независимо (С₁-С₆)-алкилами; или

R³ представляет собой арил-(С₀-С₆)-алкил- или гетероциклил-(С₀-С₆)-алкил-, в котором арил или гетероциклил необязательно является замещенным одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила-, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; и в котором (С₀-С₆)-алкильная группа необязательно является замещенной ОН; и R¹ и R² являются независимо (С₁-С₆)-алкилами;

где каждый арил представляет собой ароматическую циклическую углеводородную группу от 6 до 20 атомов углерода, имеющую одно кольцо или многократно конденсированные кольца, и каждый гетероциклил представляет собой одновалентный, насыщенный, частично ненасыщенный или ненасыщенный карбоциклический радикал, имеющий одно или более колец, включающих один, два, три или четыре гетероатома в кольце, выбранные из азота, кислорода и серы;

или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров, при условии, что соединение не представляет собой структуру

или

2. Соединение по п.1, где R означает

или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

3. Соединение по п.2, где

R¹ представляет собой арил-(С₀-С₆)-алкил- или гетероциклил-(С₀-С₆)-алкил-, в котором арил или гетероциклил необязательно является замещенным одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; и в котором (С₀-С₆)-алкильная группа необязательно является замещенной ОН; и

R² и R³ являются независимо (С₁-С₆)-алкилом;

или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

4. Соединение по п.3, где R² и R³ представляют собой метил; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

5. Соединение по п.3, где R¹ представляет собой арил-(С₀-С₆)-алкил-, где арил представляет собой необязательно замещенный одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (C₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

6. Соединение по п.3, где R¹ представляет собой арил, необязательно замещенный одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

7. Соединение по п.3, где R¹ представляет собой фенил или нафтил, необязательно замещенный одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (C₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

8. Соединение по п.3, где R¹ представляет собой арил-(С₁-С₆)-алкил-, где арил представляет собой необязательно замещенный одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (C₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

9. Соединение по п.3, где R¹ представляет собой гетероциклил-(С₀-С₆)-алкил-, где гетероциклил представляет собой необязательно замещенный одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

10. Соединение по п.9, где R¹ представляет собой азотсодержащий гетероциклил; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

11. Соединение по п.9, где R¹ представляет собой кислород- или серосодержащий гетероциклил; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

12. Соединение по п.5, где:

(I) R¹ представляет собой фенил, монозамещенный фтором или хлором;

(II) R¹ представляет собой фенил, замещенный CF₃; или

(III) R¹ представляет собой необязательно замещенный фенил и R² и R³ независимо выбирают из (С₁-С₄)-алкила;

или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

13. Соединение по п.1, где R означает

где R¹ представляет собой арил-(С₀-С₆)-алкил- или гетероциклил-(С₀-С₆)-алкил-, где арил или гетероциклил является необязательно замещенным одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; и где (С₀-С₆)-алкильная группа является необязательно замещенной ОН; и

R² и R³ являются независимо (С₁-С₆)-алкилами;

или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

14. Соединение по п.13, где R² и R³ представляют собой метил; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

15. Соединение по п.13, где R¹ представляет собой арил-(С₀-С₆)-алкил-, где арил является необязательно замещенным одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

16. Соединение по п.13, где R¹ представляет собой арил, необязательно замещенный одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

17. Соединение по п.13, где R¹ представляет собой фенил или нафтил, необязательно замещенный одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

18. Соединение по п.13, где R¹ представляет собой арил-(С₁-С₆)-алкил-, где арил является необязательно замещенным одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

19. Соединение по п.13, где R¹ представляет собой гетероциклил-(С₀-С₆)-алкил-, где гетероциклил является необязательно замещенным одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (C₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

20. Соединение по п.19, где R¹ представляет собой азотсодержащий гетероциклил; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

21. Соединение по п.19, где R¹ представляет собой кислород- или серосодержащий гетероциклил; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

22. Соединение по п.13, где:

(I) R¹ представляет собой фенил, монозамещенный фтором или хлором;

(II) R¹ представляет собой фенил, замещенный CF₃; или

(III) R¹ представляет собой необязательно замещенный фенил, и R² и R³ независимо выбирают из (С₁-С₄) алкила;

или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

23. Соединение по п.2, где:

R¹ и R² являются независимо (С₁-С₆)-алкилами и

R³ представляет собой арил-(С₀-С₆)-алкил- или гетероциклил-(С₀-С₆)-алкил-, где арил или гетероциклил необязательно замещен одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила-, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; и где (С₀-С₆)-алкильная группа необязательно замещена ОН;

или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

24. Соединение по п.23, где R¹ и R² представляют собой метил; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

25. Соединение по п.23, где R³ представляет собой арил-(С₀-С₆)-алкил-, где арил необязательно замещен одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

26. Соединение по п.23, где R³ представляет собой арил, необязательно замещенный одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (C₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

27. Соединение по п.23, где R³ представляет собой фенил или нафтил, необязательно замещенный одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

28. Соединение по п.23, где R³ представляет собой арил-(С₁-С₆)-алкил-, где арил является необязательно замещенным одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

29. Соединение по п.23, где R³ представляет собой гетероциклил-(С₀-С₆)-алкил-, где гетероциклил является необязательно замещенным одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

30. Соединение по п.29, где R³ представляет собой азотсодержащий гетероциклил; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

31. Соединение по п.29, где R³ представляет собой кислород- или серосодержащий гетероциклил; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

32. Соединение по п.23, где:

(I) R³ представляет собой фенил, монозамещенный фтором или хлором;

(II) R³ представляет собой фенил, замещенный CF₃; или

(III) R³ представляет собой необязательно замещенный фенил и R¹ и R² независимо выбирают из (С₁-С₄)-алкила;

или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

33. Соединение по п.1, где R означает

где R¹ и R² являются независимо (С₁-С₆)-алкилами и

R³ представляет собой арил-(С₀-С₆)-алкил- или гетероциклил-(С₀-С₆)-алкил-, где арил или гетероциклил необязательно замещен одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила-, (C₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; и где (С₀-С₆)-алкильная группа является необязательно замещенной ОН;

или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

34. Соединение по п.33, где R¹ и R² представляют собой метил; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

35. Соединение по п.33, где R³ представляет собой арил-(С₀-С₆)-алкил-, где арил является необязательно замещенным одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

36. Соединение по п.33, где R³ представляет собой арил, необязательно замещенный одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

37. Соединение по п.33, где R³ представляет собой фенил или нафтил, необязательно замещенный одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

38. Соединение по п.33, где R³ представляет собой арил-(С₁-С₆)-алкил-, необязательно замещенный одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (С₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

39. Соединение по п.33, где R³ представляет собой гетероциклил-(С₀-С₆)-алкил-, где гетероциклил является необязательно замещенным одним или более заместителями, выбранными из группы, состоящей из (С₁-С₆)-алкила, галогена, (С₁-С₆)-галоалкила, (C₁-С₆)-алкоксигруппы и CN; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

40. Соединение по п.39, где R³ представляет собой азотсодержащий гетероциклил; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

41. Соединение по п.39, где R³ представляет собой кислород- или серосодержащий гетероциклил; или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

42. Соединение по п.33, где:

(I) R³ представляет собой фенил, монозамещенный фтором или хлором;

(II) R³ представляет собой фенил, замещенный CF₃; или

(III) R³ представляет собой необязательно замещенный фенил и R¹ и R² независимо выбирают из (С₁-С₄)-алкила;

или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

43. Соединение по п.1, где соединение выбирают из группы, включающей

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-3,5-диметил-6-(4-(трифторметил)фенил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-6-(4-метоксифенил)-3,5-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

4-(5-(3-гидрокси-3-метилбутил)-2,4-диметил-3,6-диоксоциклогекса-1,4-диенил)бензонитрил;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-3,5-диметил-6-(нафталин-2-ил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3,4-дифторфенил)-6-(3-гидрокси-3-метилбутил)-3,5-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(4-фторфенил)-6-(3-гидрокси-3-метилбутил)-3,5-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(4-хлорфенил)-6-(3-гидрокси-3-метилбутил)-3,5-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(2,3-дигидробензофуран-2-ил)-6-(3-гидрокси-3-метилбутил)-3,5-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметил-3-фенетилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметил-3-фенилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметил-3-(3-фенилпропил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(1-гидрокси-2-фенилэтил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-3-(4-метоксифенил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметил-3-(4-(трифторметил)фенил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметил-3-(нафталин-2-ил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(бензофуран-2-ил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(4-хлорфенил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(4-этилфенил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметил-3-(3-(трифторметил)фенил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(4-трет-бутилфенил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(4-фторфенил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-фторфенил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

4-(2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-4,5-диметил-3,6-диоксоциклогекса-1,4-диенил)бензонитрил;

2-(3,4-дифторфенил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(2-фторфенил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-3-(3-метоксифенил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(4-фтор-2-метоксифенил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(бензо[d][1,3]диоксол-5-ил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(2,4-дифторфенил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3,5-бис(трифторметил)фенил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметил-3-(2-(тиазол-2-ил)этил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметил-3-(2-(тиазол-5-ил)этил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметил-3-(2-(пиридин-2-ил)этил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметил-3-(2-(пиридазин-4-ил)этил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметил-3-(2-(тиофен-2-ил)этил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметил-3-(2-(тиофен-3-ил)этил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(2-(фуран-2-ил)этил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(2-(фуран-3-ил)этил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(2-(1Н-пиразол-5-ил)этил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(2-(1Н-пиразол-4-ил)этил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(2-(1Н-пиразол-1-ил)этил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(2-(1H-имидазол-5-ил)этил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(2-(1Н-имидазол-2-ил)этил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметил-3-(2-(оксазол-5-ил)этил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметил-3-(2-(оксазол-2-ил)этил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметил-3-(2-(оксазол-4-ил)этил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион; и

2-(2-(1Н-индол-3-ил)этил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

44. Соединение по п.1, где соединение выбирают из группы, включающей

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-3,5-диметил-6-(4-(трифторметил)фенил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметил-3-(4-(трифторметил)фенил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(4-хлорфенил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(4-хлорфенил)-6-(3-гидрокси-3-метилбутил)-3,5-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион

или его гидрохиноновая форма;

или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

45. Соединение по п.1, где соединение выбирают из группы, включающей

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-3,5-диметил-6-(4-(трифторметил)фенил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметил-3-(4-(трифторметил)фенил)циклогекса-2,5-диен-1,4-дион;

2-(4-хлорфенил)-3-(3-гидрокси-3-метилбутил)-5,6-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион и

2-(4-хлорфенил)-6-(3-гидрокси-3-метилбутил)-3,5-диметилциклогекса-2,5-диен-1,4-дион,

или его соль, стереоизомер или смесь стереоизомеров.

46. Способ лечения или подавления митохондриального расстройства путем введения терапевтически эффективного количества одного или более соединений по любому из пп.1-45 или его фармацевтически приемлемой соли, где митохондриальное расстройство выбирают из группы, состоящей из атаксии Фридрейха (FA), болезни Хантингтона, наследственной невропатии зрительного нерва Лебера (LHON), болезни Паркинсона, дефицита коэнзима Q10 и аутического расстройства (ASD).

47. Способ лечения или подавления митохондриального расстройства путем введения терапевтически эффективного количества фармацевтической композиции, содержащей одно или более соединений по любому из пп.1-45 или его фармацевтически приемлемую соль, где митохондриальное расстройство выбирают из группы, состоящей из атаксии Фридрейха (FA), болезни Хантингтона, наследственной невропатии зрительного нерва Лебера (LHON), болезни Паркинсона, дефицита коэнзима Q10 и аутического расстройства (ASD).