(57) 1. Соединение или его соль, где соединение имеет структуру, представленную формулой I

где V выбирают из водорода, фенила и моноциклического гетероарила, где (i) каждый указанный моноциклический гетероарил содержит пять или шесть атомов в кольце, из которых 1 или 2 атома кольца являются гетероатомами, выбранными из N, S, и О, и оставшиеся атомы кольца являются углеродом, и (ii) каждый указанный фенил или моноциклический гетероарил не замещен или замещен одной или двумя группами, независимо выбранными из галогена, трифторметила, C₁-C₆-алкила, C₁-C₆-алкокси и циано.
2. Соединение по п.1 или его соль, где V выбирают из следующих заместителей:

3. Соединение по п.1 или его соль, где соединение выбирают из

4. Соединение или его соль, где соединение имеет структуру, представленную формулой II

(а) каждый R¹ независимо является водородом; н-C_1-6 алкилом; разветвленным C_1-16 алкилом; С_3-10 циклоалкилом; или С_6-10арилом, где арил незамещен или замещен по крайней мере одним из C_1-6 алкила, С_2-6 алкенила, С_2-6 алкинила, C_1-6 алкокси, F, Cl, Br, I и C_1-6 галоалкила;
(b) R² является водородом или С_1-10алкилом;
(c) R^3a и R^3b
(i) независимо выбирают из водорода, C_1-10 алкила, C_1-6 гидроксиалкила и С_6-10 арил C_1-3 алкила; или
(vi) R^3a является Н и R^3b является Н, СН₃, СН₂СН₃, СН(СН₃)₂, СН₂СН(СН₃)₂, СН(СН₃)СН₂СН₃ или CH₂Ph; или
(vii) R^3a является СН₃, СН₂СН₃, СН(СН₃)₂, СН₂СН(СН₃)₂, СН(СН₃)СН₂СН₃ или CH₂Ph и R^3b является Н; и
(d) R⁴ является водородом; C_1-10 алкилом незамещенным или замещенным С_3-10 циклоалкилом; 5-8-членным гетероциклилом, где 1 или 2 атома в кольце являются гетероатомами, выбранными из N, S, и О, и оставшиеся атомы кольца являются углеродом; C_6-10 арилом; и 5-8-членным гетероарилом, где 1 или 2 атома в кольце являются гетероатомами, выбранными из N, S и О, и оставшиеся атомы кольца являются углеродом.
5. Соединение по п.4 или его соль, где R¹ является необязательно замещенным фенилом или нафтилом.
6. Соединение по п.4 или его соль, где R¹ представляет собой C_1-10алкил.
7. Соединение или его соль, выбранное из



8. Соединение или его соль, где соединение имеет структуру, представленную формулой III

где один из W¹ и W² является OR⁵, R⁵ является (С₃-С₈) карбоциклилом, (С₆-С₂₀) арилом, (С₅-С₂₀) гетероциклилом, где 1 или 2 атома в кольце являются гетероатомами, выбранными из N, S и О, и оставшиеся атомы кольца являются углеродом или (С₅-С₂₀) гетероарилом, где 1 или 2 атома в кольце являются гетероатомами, выбранными из N, S и О, и оставшиеся атомы кольца являются углеродом; и
другой из W¹ и W² является

(i) каждый R^c и R^d независимо является Н, (C₁-C₈) алкилом, (С₂-С₈) алкенилом, (С₂-С₈) алкинилом, (С₃-С₈) карбоциклилом, (С₄-С₈) карбоциклилалкилом, (С₆-С₂₀) арил (C₁-C₈) алкилом или 5-8-членным гетероциклил (C₁-C₈) алкилом, где 1 или 2 атома в кольце являются гетероатомами, выбранными из N, S и О, и оставшиеся атомы кольца являются углеродом; или
(ii) R^c является Н и R^d является (C₁-C₈) алкилом, (С₂-С₈) алкенилом, (С₂-С₈) алкинилом, (С₄-С₈) карбоциклилалкилом, (С₆-С₂₀) арил (C₁-C₈) алкилом или или 5-8-членным гетероциклил (C₁-С₈)алкилом, где 1 или 2 атома в кольце являются гетероатомами, выбранными из N, S и О, и оставшиеся атомы кольца являются углеродом, или
(v) каждый R^c является Н и каждый R^d независимо является (C₁-С₈) алкил; и
каждый R⁶ независимо является (C₁-C₈) алкилом, (С₂-С₈) алкенилом или (С₂-С₈) алкинилом.
9. Соединение или его соль по п.8, где R⁵ является (С₆-С₂₀) арилом или (С₅-С₂₀) гетероарилом, где 1 или 2 атома в кольце являются гетероатомами, выбранными из N, S и О, и оставшиеся атомы кольца являются углеродом.
10. Соединение или его соль по п.8, где R⁵ является незамещенным фенилом.
11. Соединение или его соль по п.8, где R⁵ является незамещенным фенилом, один из R^c или R^d является Н и другой из R^c или R^d является метилом.
12. Соединение или его соль по п.8, где R⁶ является (C₁-С₈) алкилом.
13. Соединение или его соль по п.8, где R⁵ является незамещенным фенилом и R⁶ является (C₁-C₈) алкилом.
14. Соединение по п.1 или его соль, где R^d и R^c выбраны таким образом, что

представляет собой сложный эфир природной a-аминокислоты.
15. Соединение по п.1 или его соль, где соль образована анионом, выбранным из ОН^-, ацетата, трифлата, галогенида, трифторацетата и формиата.
16. Соединение по п.4 или его соль, где соль образована анионом, выбранным из ОН^-, ацетата, трифлата, галогенида, трифторацетата и формиата.
17. Соединение по п.7 или его соль, где соль образована анионом, выбранным из ОН^-, ацетата, трифлата, галогенида, трифторацетата и формиата.
18. Соединение по п.8 или его соль, где соль образована анионом, выбранным из ОН^-, ацетата, трифлата, галогенида, трифторацетата и формиата.
19. Применение соединения по любому из пп.1-18 для изготовления лекарственного средства для лечения заболевания или расстройства, связанного с биосинтезом НАД+, где заболевание или расстройство представляет собой митохондриальное заболевание или расстройство.
20. Применение по п.19, где лечение митохондриального заболевания или расстройства включает усиление митохондриального метаболизма или повышение уровня активности SIRT3.
21. Применение по п.20, где повышение уровня активности SIRT3 имеет один или более эффектов из имитации ограничения калорий или упражнений, повышения митохондриального биогенеза, сенсибилизации клетки к поглощению глюкозы, повышения окисления жирной кислоты, снижения реакционноспособных видов кислорода и способствования выживанию клеток во время генотоксического стресса.
22. Применение по п.21, где повышение уровня активности SIRT3 повышает метаболическую активацию мышц, выбранных из гладких мышц, кишечника и пищеварительных мышц, скелетных мышц и сердечных мышц; и/или лечит кахексию и мышечную атрофию.
23. Применение по п.20, где митохондриальное заболевание выбирают из хронической прогрессирующей внешней офтальмоплегии, миоклонической эпилепсии, связанной с разорванными красными волокнами, синдрома Фукухары, болезни Лебера, энцефалопатии Лея и болезни Пирсона.

---