(57) 1. Соединение формулы 1

или его фармацевтически приемлемая соль.
2. Полиацетатная соль или триацетатная соль соединения по п.1.
3. Фармацевтическая композиция для лечения патологического состояния глаз или заболевания глаз у субъекта, содержащая терапевтически эффективное количество соединения или его фармацевтически приемлемой соли по п.1 или 2 и фармацевтический носитель.
4. Фармацевтическая композиция по п.3, где патологическое состояние глаз или заболевание глаз выбрано из отслойки сетчатки, макулярной дегенерации, возрастной макулярной дегенерации, неэкссудативной возрастной макулярной дегенерации, экссудативной возрастной макулярной дегенерации, хориоидальной неоваскуляризации, ретинопатии, диабетической ретинопатии, острой и хронической макулярной нейроретинопатии, центральной серозной хориоретинопатии, макулярного отека, кистозного макулярного отека, диабетического макулярного отека, увеита/ретинита/хориоидита, мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатии, болезни Бехчета, ретинохориоидопатии "выстрел дробью", патологического состояния глаза вследствие инфекционного заболевания (сифилис, болезнь Лайма, туберкулез, токсоплазмоз), увеита, срединного увеита (парспланит), переднего увеита, мультифокального хориоидита, синдрома множественных преходящих белых точек (MEWDS), саркоидоза глаз, заднего склерита, ползучего хориоидита, субретинального фиброза, увеит-синдрома, синдрома Фогта-Коянаги-Харада; окклюзионного поражения артерии сетчатки, окклюзии центральной вены сетчатки, диссеминированной внутрисосудистой коагулопатии, окклюзии ветви вены сетчатки, гипертензивных изменений дна глаза, глазного ишемического синдрома, артериальных микроаневризмов сетчатки, болезни Коатса, парафовеальных телеангиэктазий, окклюзии вены полусферы сетчатки, папиллофлебита, окклюзии центральной артерии сетчатки, окклюзии ветви артерии сетчатки, поражения сонной артерии (CAD), ангиита по типу "замерзшей ветви", гемоглобинопатии, включая серповидно-клеточную ретинопатию, ангиоидных полос сетчатки, семейной эксудативной витреоретинопатии, болезни Илза, симпатической офтальмии, заболевания сетчатки увеит, отслойки сетчатки, травмы глаза, травмы глаза, вызванной лазером, побочных эффектов или травмы глаза, вызванных фотодинамической терапией (PDT), фотокоагуляции, патологического состояния глаза вследствие гипоперфузии во время операции, лучевой ретинопатии, ретинопатии после трансплантации костного мозга, пролиферативной витреоретинопатии и эпиретинальной мембраны, пролиферативной диабетической ретинопатии, гистоплазмоза глаз, токсокароза глаз, синдрома гистоплазмоза глаз (OHS), эндофтальмита, патологического состояния глаза, вызванного токсоплазмозом, заболеваний сетчатки, ассоциированных с ВИЧ-инфекцией, заболеваний сосудистой оболочки глаза, ассоциированных с ВИЧ-инфекцией, заболевания увеита, ассоциированного с ВИЧ-инфекцией, вирусного ретинита, острого некроза сетчатки, прогрессирующего некроза наружных слоев сетчатки, грибковых заболеваний сетчатки, сифилиса глаз, туберкулеза глаз, диффузного одностороннего подострого нейроретинита, патологического состояния глаза, вызванного миазом, пигментного ретинита, дистрофии сетчатки вследствие системного нарушения, врожденной стационарной ночной слепоты, колбочковых дистрофий, дегенерации желтого пятна Штаргардта, желтопятнистой абиотрофии сетчатки, болезни Веста, узорчатой дистрофии пигментного эпителия сетчатки, Х-сцепленного ретиношизиса, дистрофии глазного дна сорсби, доброкачественной концентрической макулопатии, кристаллической дистрофии Биетти, эластической псевдоксантомы, отслойки сетчатки, макулярной перфорации, гигантского разрыва сетчатки, заболевания сетчатки, ассоциированного с опухолями, врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки (RPE), задней увеальной меланомы, хориоидальной гемангиомы, хориоидальной остеомы, хориоидального метастаза, комбинированной гамартомы сетчатки и пигментного эпителия сетчатки, ретинобластомы, вазопролиферативных опухолей глазного дна, астроцитомы сетчатки, внутриглазных лимфоидных опухолей, точечной внутренней хориопатии, острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатии, миопической дегенерации сетчатки, аномального гомеостаза пигментного эпителия сетчатки, острого ретинального пигментного эпителиита, глаукомы, дистрофии или дисплазии роговицы.
5. Фармацевтическая композиция по п.3 или 4, где композиция составлена для внутриглазного, интравитреального или периокулярного введения.
6. Фармацевтическая композиция по любому из пп.3-5, где лечение патологического состояния глаз или заболевания глаз у субъекта осуществляется путем защиты фоторецепторных клеток от отслоения сетчатки, предотвращения апоптоза или некроптоза в клетках пигментного эпителия сетчатки глаза или предотвращения апоптоза или некроптоза в ганглионарных клетках сетчатки глаза.
7. Фармацевтическая композиция по любому из пп.3-6, дополнительно содержащая по меньшей мере одно неионное поверхностно-активное вещество, выбранное из группы, состоящей из полисорбата 80, полисорбата 20, полоксамера 407 и тилоксапола.
8. Фармацевтическая композиция по п.7, где по меньшей мере одно неионное поверхностно-активное вещество составляет 0,01-20% мас./мас. композиции, или где по меньшей мере одно неионное поверхностно-активное вещество составляет 0,05-10% мас./мас. композиции, или где по меньшей мере одно неионное поверхностно-активное вещество составляет 0,25-3% мас./мас. композиции.
9. Фармацевтическая композиция по п.7 или 8, где, если используют два или более неионных поверхностно-активных вещества, общее количество добавленных неионных поверхностно-активных веществ составляет 0,01-20% мас./мас. композиции.
10. Фармацевтическая композиция по любому из пп.3-9, дополнительно содержащая по меньшей мере одно из пропиленгликоля и диметилсульфоксида.
11. Фармацевтическая композиция по любому из пп.3-9, дополнительно содержащая органический сорастворитель, при этом органический сорастворитель составляет 1-50% мас./мас. композиции, например 1-20% мас./мас. композиции или 1-5% мас./мас. композиции.
12. Фармацевтическая композиция по любому из пп.3-11, где композиция имеет pH в диапазоне 2,5-6,0.
13. Применение соединения или его фармацевтически приемлемой соли по п.1 или 2 в фармацевтическом составе для предотвращения Fas или лиганд, индуцирующий апоптоз, связанный с фактором некроза опухолей (TRAIL)-опосредованного апоптоза в фоторецепторах глаза, или для предотвращения апоптоза или некроптоза в клетках пигментного эпителия сетчатки глаза, или для предотвращения апоптоза или некроптоза в ганглионарных клетках сетчатки.
14. Применение соединения или его фармацевтически приемлемой соли по п.1 или 2 в фармацевтическом составе для лечения отслойки сетчатки, смерти клеток пигментного эпителия сетчатки или смерти ганглионарных клеток сетчатки или для предотвращения заболеваний или патологических состояний ганглионарных клеток сетчатки.
15. Применение соединения или его фармацевтически приемлемой соли по п.1 или 2 в фармацевтическом составе для лечения патологического состояния глаз или заболевания глаз, выбранного из отслойки сетчатки, макулярной дегенерации, возрастной макулярной дегенерации, неэкссудативной возрастной макулярной дегенерации, экссудативной возрастной макулярной дегенерации, хориоидальной неоваскуляризации, ретинопатии, диабетической ретинопатии, острой и хронической макулярной нейроретинопатии, центральной серозной хориоретинопатии, макулярного отека, кистозного макулярного отека, диабетического макулярного отека, увеита/ретинита/хориоидита, мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатии, болезни Бехчета, ретинохориоидопатии "выстрел дробью", патологического состояния глаза вследствие инфекционного заболевания (сифилис, болезнь Лайма, туберкулез, токсоплазмоз), увеита, срединного увеита (парспланит), переднего увеита, мультифокального хориоидита, синдрома множественных преходящих белых точек (MEWDS), саркоидоза глаз, заднего склерита, ползучего хориоидита, субретинального фиброза, увеит-синдрома, синдрома Фогта-Коянаги-Харада; окклюзионного поражения артерии сетчатки, окклюзии центральной вены сетчатки, диссеминированной внутрисосудистой коагулопатии, окклюзии ветви вены сетчатки, гипертензивных изменений дна глаза, глазного ишемического синдрома, артериальных микроаневризмов сетчатки, болезни Коатса, парафовеальных телеангиэктазий, окклюзии вены полусферы сетчатки, папиллофлебита, окклюзии центральной артерии сетчатки, окклюзии ветви артерии сетчатки, поражения сонной артерии (CAD), ангиита по типу "замерзшей ветви", гемоглобинопатии, включая серповидно-клеточную ретинопатию, ангиоидных полос сетчатки, семейной эксудативной витреоретинопатии, болезни Илза, симпатической офтальмии, заболевания сетчатки увеит, отслойки сетчатки, травмы глаза, травмы глаза, вызванной лазером, побочных эффектов или травмы глаза, вызванных фотодинамической терапией (PDT), фотокоагуляции, патологического состояния глаза вследствие гипоперфузии во время операции, лучевой ретинопатии, ретинопатии после трансплантации костного мозга, пролиферативной витреоретинопатии и эпиретинальной мембраны, пролиферативной диабетической ретинопатии, гистоплазмоза глаз, токсокароза глаз, синдрома гистоплазмоза глаз (OHS), эндофтальмита, патологического состояния глаза, вызванного токсоплазмозом, заболеваний сетчатки, ассоциированных с ВИЧ-инфекцией, заболеваний сосудистой оболочки глаза, ассоциированных с ВИЧ-инфекцией, заболевания увеита, ассоциированного с ВИЧ-инфекцией, вирусного ретинита, острого некроза сетчатки, прогрессирующего некроза наружных слоев сетчатки, грибковых заболеваний сетчатки, сифилиса глаз, туберкулеза глаз, диффузного одностороннего подострого нейроретинита, патологического состояния глаза, вызванного миазом, пигментного ретинита, дистрофии сетчатки вследствии системного нарушения, врожденной стационарной ночной слепоты, колбочковых дистрофий, дегенерации желтого пятна Штаргардта, желтопятнистой абиотрофии сетчатки, болезни Беста, узорчатой дистрофии пигментного эпителия сетчатки, Х-сцепленного ретиношизиса, дистрофии глазного дна сорсби, доброкачественной концентрической макулопатии, кристаллической дистрофии Биетти, эластической псевдоксантомы, отслойки сетчатки, макулярной перфорации, гигантского разрыва сетчатки, заболевания сетчатки, ассоциированного с опухолями, врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки (RPE), задней увеальной меланомы, хориоидальной гемангиомы, хориоидальной остеомы, хориоидального метастаза, комбинированной гамартомы сетчатки и пигментного эпителия сетчатки, ретинобластомы, вазопролиферативных опухолей глазного дна, астроцитомы сетчатки, внутриглазных лимфоидных опухолей, точечной внутренней хориопатии, острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатии, миопической дегенерации сетчатки, аномального гомеостаза пигментного эпителия сетчатки, острого ретинального пигментного эпителиита, глаукомы, дистрофии или дисплазии роговицы.
16. Применение соединения или его фармацевтически приемлемой соли по п.1 или 2 в фармацевтическом составе для лечения патологического состояния глаз или заболевания глаз у субъекта, где фармацевтический состав вводят в количестве, достаточном для ослабления смерти фоторецепторных клеток у субъекта, или в количестве, достаточном для повышения выживаемости фоторецепторных клеток у указанного субъекта, где количество, достаточное для ослабления смерти фоторецепторных клеток у субъекта или для повышения выживаемости фоторецепторных клеток у указанного субъекта, составляет от 0,01 до 1,0 мас.% от общей массы фармацевтического состава.
17. Применение по п.16, где смерть фоторецепторных клеток представляет собой Fas- или TRAIL-опосредованный апоптоз фоторецепторов.
18. Применение по любому из пп.14-17, где фармацевтический состав вводят субъекту интраокулярно, интравитреально или периокулярно.

---