(57) 1. Способ лечения заболевания, связанного с расстройством системы свертывания крови у млекопитающего, включающий подкожное введение терапевтически эффективного количества композиции, содержащей белки ADAMTS13, при этом терапевтически эффективное количество ADAMTS13 составляет от 20 до 4000 единиц активности на 1 кг массы тела, при этом биодоступность ADAMTS13 после подкожного введения составляет 50-80% по сравнению с внутривенным введением, нормированным по аналогичной дозе.
2. Способ по п.1, отличающийся тем, что указанное расстройство свертывания крови выбрано из группы, состоящей из наследственной ТТП, приобретенной ТТП, церебрального инфаркта, инфаркта миокарда, ишемического или реперфузионного повреждения, тромбоза глубоких вен и диссеминированного внутрисосудистого свертывания, связанного с сепсисом.
3. Способ по п.1 или 2, отличающийся тем, что указанная биодоступность ADAMTS13 после подкожного введения составляет 50-70% по сравнению с внутривенным введением, нормированным по аналогичной дозе.
4. Способ по любому из пп.1-3, отличающийся тем, что указанное заболевание является наследственной ТТП и терапевтически эффективное количество указанной композиции содержит по меньшей мере 20-160 единиц активности ADAMTS13 на 1 кг массы тела.
5. Способ по любому из пп.1-3, отличающийся тем, что указанное заболевание является приобретенной ТТП и терапевтически эффективное количество указанной композиции составляет от 40 до 2000 единиц активности ADAMTS13 на 1 кг массы тела.
6. Способ по любому из пп.1-3, отличающийся тем, что указанное заболевание является церебральным инфарктом и/или ишемическим реперфузионным повреждением и терапевтически эффективное количество указанной композиции составляет от 40 до 4000 единиц активности ADAMTS13 на 1 кг массы тела.
7. Способ по любому из пп.1-3, отличающийся тем, что указанное заболевание является инфарктом миокарда и/или ишемическим реперфузионным повреждением, и терапевтически эффективное количество указанной композиции составляет от 40 до 2000 единиц активности ADAMTS13 на 1 кг массы тела.
8. Способ по любому из пп.1-7, отличающийся тем, что указанную композицию, содержащую ADAMTS13, вводят в виде разовой болюсной инъекции, ежемесячно, раз в две недели, раз в неделю, два раза в неделю, раз в день, раз в 12 ч, раз в 8 ч, раз в 6 ч, раз в 4 ч или раз в 2 ч.
9. Способ по любому из пп.1-8, отличающийся тем, что белки ADAMTS13 являются белками ADAMTS13 человека.
10. Способ по любому из пп.1-9, отличающийся тем, что композиция является лиофилизированной.
11. Способ лечения эпизода кровотечения у млекопитающего, включающий подкожное введение терапевтически эффективного количества композиции, содержащей белки ADAMTS13, при этом терапевтически эффективное количество ADAMTS13 представляет собой по меньшей мере 120-300% от количества стандартной дозы для внутривенного введения для лечения эпизода кровотечения, измеренного в единицах активности на 1 кг массы тела, при этом биодоступность ADAMTS13 после подкожного введения составляет 50-80% по сравнению с внутривенным введением, нормированным по аналогичной дозе.
12. Способ по п.11, отличающийся тем, что указанный эпизод кровотечения возникает у млекопитающего с наследственной ТТП, а указанная стандартная доза для внутривенного введения составляет от 10 до 80 единиц активности ADAMTS13 на 1 кг массы тела.
13. Способ по п.11, отличающийся тем, что указанный эпизод кровотечения возникает у млекопитающего с приобретенной ТТП, а указанная стандартная доза для внутривенного введения составляет от 20 до 1000 единиц активности ADAMTS13 на 1 кг массы тела.
14. Способ по п.11, отличающийся тем, что указанный эпизод кровотечения возникает у млекопитающего с инфарктом миокарда и/или ишемическим реперфузионным повреждением, а указанная стандартная доза для внутривенного введения составляет от 20 до 2000 единиц активности ADAMTS13 на 1 кг массы тела.
15. Способ по п.11, отличающийся тем, что указанный эпизод кровотечения возникает у млекопитающего с церебральным инфарктом и/или ишемическим реперфузионным повреждением, а указанная стандартная доза для внутривенного введения составляет от 20 до 2000 единиц активности ADAMTS13 на 1 кг массы тела.
16. Способ по любому из пп.11-15, отличающийся тем, что указанную композицию, содержащую ADAMTS13, вводят в виде разовой болюсной инъекции, ежемесячно, раз в две недели, раз в неделю, два раза в неделю, раз в день, раз в 12 ч, раз в 8 ч, раз в 6 ч, раз в 4 ч или раз в 2 ч.
17. Способ по любому из пп.11-16, отличающийся тем, что белки ADAMTS13 являются белками ADAMTS13 человека.
18. Способ по любому из пп.11-17, отличающийся тем, что композиция является лиофилизированной.

---